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Síndrome de Susac 27/06/2006

Posted by Esclerose Múltipla in Espaço médico.
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Marco Aurélio Lana-Peixoto  

A síndrome de Susac é uma doença obstrutiva de arteríolas que provoca infartos na cóclea, retina e cérebro de pessoas jovens, a maioria delas do sexo feminino. Dois novos casos de síndrome de Susac foram recentemente descritos por Papo et al. ilustrando o largo espectro do diagnóstico diferencial desta doença. Trinta e dois casos já foram descritos desde o relato inicial por Susac em 1979, sendo 28 mulheres e 6 homens com idade variando de 18 a 40 anos, idade média de 30 anos.

O quadro clínico é caracterizado pela tríade de encefalopatia, retinopatia e surdez neuro-sensorial. 40% dos pacientes com síndrome de Susac apresentaram dor de cabeça que é freqüentemente seguida de alterações cognitivas, distúrbios psiquiátricos e uma série de sinais neurológicos como hiperreflexia, resposta plantar extensora, marcha instável, disartria, dismetria, paralisia dos nervos cranianos, alterações de sensibilidade, hemiparesia, incontinência urinária, convulsões, e mioclônus. Em ¼ dos pacientes o primeiro ataque é precedido de várias semanas por alterações mentais e distúrbios de personalidade. O quadro oftalmológico é caracterizado por obstruções múltiplas e bilaterais de ramos da artéria central da retina. Estas obstruções podem causar baixa de visão quando envolvem o pólo posterior, mas podem ser assintomáticas se ocorrem na periferia retiniana. A fundoscopia pode ser considerada normal quando as obstruções estão confinadas a pequenas arteríolas na periferia retiniana. A surdez é freqüentemente aguda bilateral e assimétrica, podendo ser o sintoma inicial da doença. Sintomas associados incluem vertigem, marcha instável, tinitos, náuseas e vômitos. Nistagmo pode ser observado.

Várias outras condições devem ser afastadas para o diagnóstico de síndrome de Susac, tais com esclerose múltipla, vasculopatias, vasculites, embolias, desordens trombofílicas, intoxicação pela cocaína, anfetamina ou heroína, ergotismo, doenças mitocondriais e adrenoleucodistrofia.

A IRM é importante no diagnóstico demonstrando imagens hiperintensas em T2 na substância branca e na substância cinzenta do cérebro e de estruturas na fossa posterior. A angiografia fluoresceínica e o audiograma são também úteis para confirmar a suspeita de síndrome de Susac.

Fonte: LANA-PEIXOTO, Marco Aurélio. Neuro-Oftalmologia. Sistema sensorial – Parte II . Revisão 1997 – 1999. Arq. Bras. Oftalmol., Mar./apr. 2002, vol.65, no.2, p.265-284.

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