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Doença de Devic 14/06/2006

Posted by Esclerose Múltipla in Espaço médico.
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A doença de Devic (também conhecida como síndrome de Devic e Neuromielite óptica) é uma doença crônica rara, inflamatória e desmielinizante do sistema nervoso central que parece com a esclerose múltipla.

É caracterizada por ataques agudos de neurite óptica (NO), geralmente bilaterais. Ao mesmo tempo, em poucos dias ou mais raro em alguns meses, a NO é seguida por mielopatia transversa severa (MT) – inflamação aguda da medula espinhal. Em cerca de 20% dos casos, a MT precede a NO.

A neurite óptica na doença de Devic é frequentemente retrobulbar (não é visível através do exame com oftalmoscópio – fundo de olho). A recuperação dos ataques da doença de Devic é tipicamente mais pobre do que nas remissões da EM surto-remissão, mas os surtos são geralmente menos freqüentes do que na EM típica.

Os sintomas da doença de Devic incluem perda marcante da visão (NO), alterações de sensibilidade, fraquesa muscular, espasticidade, incoordenação, ataxia, incontinência urinária, fecal e disfunções autonômicas em partes do tronco e membros supridos por nervos que saem da espinha abaixo da lesão espinhal.

Desde a descrição original da neuromielite óptica em 1894 por Devic, a etiologia é alvo de muitos debates. Neurologisatas concordam que a doença de Devic é uma condição completamente diferente da EM ou uma variante desta. Muitos autores consideram a doença de Devic uma variante da encefalomielite aguda disseminada pós-viral, talvez relacionada ao vírus varicela zoster. Outros acreditam que, assim como a EM, a doença de Devic é uma condição auto-imune.

Diagnóstico

O espectro clínico de apresentação e a evolução variável colocam frequentemente dúvidas de diagnóstico. A pesquisa do anticorpo sérico específico para a NMO (NMO-IgG) é uma análise recentemente descrita (Mayo Clinic – 2004), que permite certificar o diagnóstico entre as várias patologias neuroimunológicas, como a Esclerose Múltipla (EM).

Uma das diferenças da EM, é que a doença de Devic ataca o quiasma óptico, trato óptico e medula espinhal – geralmente de forma bilateral – enquanto as lesões da EM podem ser em qualquer parte da substância branca do SNC, não obstante com preferência pelo nervo óptico, tronco encefálico, corpo caloso e regiões periventriculares.

Prognóstico

O curso da doença de Devic é altamente variável. Depende muito se há uma tendência para que os surtos ocorram após os sintomas iniciais que conduziram ao diagnóstico.  Em geral, os surtos da doença de Devic, tendem a ser mais freqüentes e severos do que são na EM. O risco principal é a incapacidade de respirar espontaneamente, causado por danos na porção superior da medula espinhal. Entretanto, alguns pacientes com a doença de Devic podem apresentar períodos longos de tempo com a doença estável. A doença de Devic não foi estudada em populações grandes o bastante para predizer com certeza o prognóstico de um caso individual.

Fontes:

  1. Devic’s Disease Mayo Clinic Overview
  2. Devic’s Disease. Transverse Myelitis Association
  3. Devic’s syndrome. All About Multiple Sclerosis
  4. Devic’s Syndrome Information Page: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)
  5. Guimarães J, Wingerchuk D, Sá MJ. Doença de Devic com confirmação serológica. Publicação da Sociedade Portuguesa de Neurologia. Volume 5, Nº2, Novembro de 2005. Medicina da Universidade do Porto, Porto.
  6. O’Riordan JI, Gallagher HL, Thompson AJ, Howard RS, Kingsley DP, Thompson EJ, McDonald WI, Miller DH. Clinical, CSF, and MRI findings in Devic’s neuromyelitis optica. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1996 Apr;60(4):382-7.

Ligação recente: Anti-aquaporina 4 e NMO

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Comentários

1. gayle ashby - 11/08/2006

ola gayle here from worldwide devic’s support anyone diagnosed with devic’s can visit our website for support and information and join our worldwide devic’s community, you can find us at http://www.devic.org.uk
love and hugs
gayle

2. Tica - 14/08/2006

Prezada Gayle,

Obrigada por disponibilizar o seu belo site sobre a Doença de Devic.

Abraços e volte sempre.

3. Thais Fontana de Carvalho - 21/08/2006

Sou provavelmente uma portadora da doença de DEvic. Gostaria de ter mais relatos sobre o tratamento, chances de uma seqüela e sobre a qualidade de vida de um portador de doença de Devic.
Grata . Thais

4. Esclerose Múltipla - 21/08/2006

Thais,

Não temos mais informações sobre doença de Devic – o blog é sobre Esclerose Múltipla.

Sugerimos que pesquise sobre o assunto em outros locais.

Abraços.

5. ANGELA MOREIRA - 27/08/2006

MINHA MAE TEM ESTA DOENCA ME AJUDE PELO AMOR DE DEUS

6. Tica - 28/08/2006

Prezada Angela,

Procure um neurologista de confiança. Não esqueça que a qualidade de vida têm um papel fundamental. O blog é sobre EM, mas podemos ajudar oferecendo muitos assuntos nas seções sobre qualidade de vida, utilidade pública e leis. Esperamos que seja útil.

Desejamos boa sorte para a sua mãe.
Abraços.


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